Fibrose Cística: o que é, Sintomas, Tratamento, Diagnóstico e Mais

O que é Fibrose Cística?

O início do século XXI viu o surgimento de diferentes doenças em todo o mundo. Muitos desses já vieram com o período de modernização ou não eram tão prevalentes como são hoje nos tempos antigos.

Os distúrbios genéticos também são uma parte dessas doenças. Em comparação com o passado, as doenças hereditárias não eram tão comuns ou tampouco as que são gerenciáveis ​​hoje.

Mais de quinze milhões de pessoas sozinhas nos Estados Unidos carregam o gene de uma das doenças mais perigosas chamadas fibrose cística que afeta mais de trinta mil crianças e adultos jovens. Apesar de sua confiança, a maioria das pessoas não tem idéia do que é a fibrose cística.

Apesar de sua confiança, a maioria das pessoas não tem idéia do que é a fibrose cística.

A fibrose cística é uma doença genética em que as funções fundamentais das células epiteliais são perturbadas no corpo do paciente.

As células epiteliais são os blocos de construção necessários do corpo que são necessários para formar e transmitir as pistas de todos os órgãos do corpo, incluindo o coração, sistema circulatório, rins, fígado, pulmão e sistema respiratório e órgãos reprodutivos.

Os pacientes com fibrose cística têm um gene defeituoso que é responsável por prejudicar a função das células epiteliais. Isso leva à amalgama de muco pegajoso no corpo, resultando em tosse crônica e danos pulmonares.

Este distúrbio das células epiteliais afetou severamente o corpo. Os pacientes sofrem dificuldades na respiração e filtragem de ar, digestão e absorção de nutrientes. Além disso, uma vez que as células epiteliais desempenham em todo o corpo, a gravidade pode se espalhar por toda parte.

A fibrose cística é uma das doenças que acometem muitas pessoas ao longo da vida e deve ser levada a sério com o bom gerenciamento, de acordo com a Fundação de Fibrose Cística, atualmente não é curável.

No entanto, a fundação também destacou que as enzimas digestivas, alterações dietéticas específicas, suplementos e mudanças de estilo de vida podem auxiliar os sintomas da fibrose cística, especialmente se for diagnosticada em estágios iniciais.

Em segundo lugar, os tratamentos hoje são muito mais avançados e proporcionaram uma série de opções sobre como gerenciar os sintomas da fibrose cística. Muitos pacientes com a doença agora podem viver em seus 30s, 40s e até 50s.

Estudos realizados sobre fibrose cística mostraram que o diagnóstico precoce pode ajudar grandemente a prevenir novos desenvolvimentos da doença e o paciente pode evitar muitas das complicações que acompanham.

Quais são as Causas da Fibrose Cística?

A fibrose cística é uma desordem hereditária que afeta a produção do corpo de um tipo de proteína conhecida como regulador de condutância transmembranar da fibrose cística (CFTR). Esta proteína é encontrada nas células epiteliais encontradas no corpo.

As células epiteliais estão presentes na maior quantidade no trato digestivo, glândulas sudoríparas, pulmões e sistema genitourinário.

O principal papel do CFTR é ajudar as células epiteliais a administrar os níveis de Cloreto a partir do cloreto de sódio. É por isso que, quando não estão funcionando adequadamente, os níveis de fluidos, incluindo muco e sua consistência, são perturbados.

O equilíbrio entre o sódio e o fluido é crucial para manter a cobertura do muco nos órgãos. Quando o equilíbrio é interrompido, uma camada grossa de muco gradualmente se forma inicialmente nas passagens e nos pulmões.

Muco desempenha um papel muito mais importante nos pulmões do que nos outros órgãos. Isso impede germes, bactérias, fungos e vírus de danificar o sistema respiratório e entrar no corpo.

Em pessoas com sistemas respiratórios saudáveis, o muco é fino e fácil de remover dos trilhos e passagens. Esta é a forma como as bactérias, os fungos ou os vírus são eliminados dos pulmões e removidos do corpo.

Os pacientes com fibrose cística, por outro lado, enfrentam dificuldade em remover o muco que contém invasores estrangeiros perigosos dos pulmões devido à consistência espessa do muco. É por isso que a fibrose cística causa maior prejuízo aos pulmões.

Em segundo lugar, a fibrose cística pode desenvolver e causar danos a outros órgãos também. Por exemplo, um paciente desse distúrbio provavelmente experimentará uma deficiência digestiva.

Da mesma forma, a consistência espessa do muco pode interromper a produção de enzimas fundamentais no pâncreas e nos intestinos. O corpo é incapaz de digerir e absorver nutrientes adequadamente. Assim, as pessoas com fibrose cística tendem a ter muitas deficiências nutricionais e desenvolvimento lento.

Quais são os Sintomas da Fibrose Cística?

As pessoas com fibrose cística podem começar a ter sintomas desde uma idade muito precoce. Os sintomas da fibrose cística mais visíveis são:

  • Problemas de desenvolvimento (em crianças e bebês)
  • Sibilância
  • Tosse crônica e sintomas semelhantes à asma
  • Congestão nasal
  • Produção de muco grosso e descolorido e muco pesado na tosse
  • Infecções pulmonares (incluindo pneumonia e bronquite)
  • Problemas digestivos como dor abdominal, diarréia crônica, inchaço e gás
  • Perda de peso
  • Deficiências nutricionais (a maioria das vitaminas lipossolúveis, como a vitamina K, E, A e D)
  • Fezes volumosas e oleosas
  • Desequilíbrio eletrolítico e desidratação
  • Fadiga crônica
  • Gelado na pele (causado pelo desequilíbrio entre o sal e os fluidos na pele)
  • As condições a longo prazo que podem acompanhar a fibrose cística incluem bronquiectasias, prolapso retal, sinusite, diabetes, pancreatite, pneumotórax (colapso pulmonar), baixa densidade óssea, bloqueio nasal e cálculos biliares.

A maioria dos casos de fibrose cística é diagnóstica em crianças e bebês, portanto, complicações que causam risco de vida e problemas de desenvolvimento são algumas das maiores preocupações em relação à doença.

Muitas pessoas com fibrose cística têm peso perigosamente menor do que a necessidade. Os bebês recém-nascidos não ganham o peso esperado, uma vez que o acúmulo de muco não permite que as enzimas pancreáticas desempenhem seu papel na digestão e quebram as gorduras e proteínas necessárias.

Os órgãos com o maior risco de infecção são os pulmões que estão em constante ameaça de infecções perigosas, como bronquite e pneumonia. A maioria das crianças e bebês não consegue combater tais infecções.

Quais São os Tratamentos Para a Fibrose Cística?

A maioria dos tratamentos para fibrose cística e seus principais efeitos nos pulmões e no trato digestivo são utilizados para melhorar o sistema respiratório, absorção e digestão de um bom ou nutricional alívio nutricional.

A terapia pulmonar não medicamentosa é o método mais comum que pode servir como um salvador de vida para muitos pacientes com fibrose cística.

Dispositivos como Bronchodilator ou pressão expiratória positiva oscilatória são usados ​​com medicação mucosa, solução salina e fisioterapia para efetivamente limpar as passagens. Essas soluções também podem ajudar na prevenção de infecções, inflamações e aumento do fluxo de ar nos pulmões.

As intervenções dietéticas também são sugeridas pela maioria dos médicos. Os pacientes com fibrose cística são sugeridos para ter uma dieta rica em calorias e gorduras. Isso no entanto, não significa adicionar muitos alimentos processados ​​na dieta.

Onde esses alimentos podem ser elevados em calorias, eles não fornecem nutrientes e podem aumentar a inflamação. A dieta recomendada para evitar a desnutrição inclui vitaminas A, K, D, E, gorduras insaturadas, antioxidantes e ácidos graxos ômega-3.

Às vezes, os pacientes também recebem suplementos de alta qualidade por deficiências, incluindo suplementos probióticos e antioxidantes juntamente com multivitaminas. As enzimas pancreáticas também são administradas para uma melhor digestão e absorção.

Outras abordagens para o tratamento da fibrose cística são algumas maneiras naturais de ajudar a gerenciar os sintomas, incluindo fisioterapia, terapia de cupping e exercícios de respiração.

Embora ainda exista um debate sobre se essas maneiras são úteis ou não, um estudo publicado no American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine observou vários tratamentos semelhantes para fibrose cística, incluindo exercício, técnica expiratória forçada, drenagem autêntica e fisioterapia padrão.

O estudo mostrou que a maioria das técnicas funcionou bastante bem nos pacientes, especialmente quando eles estavam em combinação com exercícios simples, normais e dieta adequada.

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