ELA

O que é Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um tipo de doença do neurônio motor. Refere-se a um grupo de doenças neurológicas progressivas que causam disfunção nos nervos que controlam o movimento muscular.

Os neurônios motores são encontrados no cérebro e na medula espinhal. À medida que a esclerose lateral amiotrófica progride, essas células degeneram e morrem. Eles param de mandar mensagens para os músculos. O cérebro não consegue mais controlar o movimento voluntário e os músculos enfraquecem e desaparecem.

Como a ELA progride, afeta todos os músculos voluntários. A pessoa não pode mais controlar seus braços, rosto e pernas. Com o tempo, a incapacidade de respirar sem suporte pode levar à insuficiência respiratória.

ELA causa fraqueza muscular e mudanças no funcionamento do corpo. Nos últimos estágios, a esclerose lateral amiotrófica (ELA) afeta os nervos que controlam a respiração, e isso pode ser fatal.

Esclerose lateral amiotrófica progride é o tipo mais comum de doença do neurônio motor (MND). Às vezes é chamado de doença de Lou Gehrig, após o famoso jogador de beisebol que tinha a condição.

A maioria das pessoas com ELA viverá de 3 a 5 anos após os primeiros sintomas, mas cerca de 10% dos pacientes viverão por mais 10 anos ou mais.

Não há cura para esclerose lateral amiotrófica, mas o tratamento pode aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. A causa exata da doença é desconhecida, mas fatores ambientais e genéticos podem estar envolvidos.

Steven Hawking, o famoso físico, recebeu um diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica aos 21 anos.

Esclerose Lateral Amiotrófica

Quais são as Causas e Tipos de Esclerose Lateral Amiotrófica?

Não está claro exatamente o que causa a ELA. Existem diferentes tipos, de acordo com seus sinais e sintomas e se há ou não uma associação genética clara.

Esclerose lateral amiotrófica progride pode ser esporádica ou familiar.

A ELA esporádica ocorre aleatoriamente e é responsável por 90 a 95% dos casos. Não há nenhum fator de risco claro ou causa.

A ELA familiar é herdado. Cerca de 5 a 10 por cento dos casos são familiares. O filho de uma pessoa comEsclerose Lateral Amiotróficaterá 50% de chance de desenvolver a doença. Raramente, pode afetar uma pessoa na adolescência. Pesquisadores estão investigando quais genes estão envolvidos.

Outras causas possíveis de ELA incluem:

  • Resposta imune desorganizada: o sistema imunológico
    pode atacar algumas células do corpo, possivelmente matando as células nervosas.
  • Desequilíbrio químico: As pessoas com ELA geralmente têm níveis mais altos de glutamato, um mensageiro químico no cérebro, perto dos neurônios motores. Sabe-se que o glutamato em quantidades elevadas é tóxico para as células nervosas.
  • Tratamento incorreto de proteínas: Se as proteínas não forem processadas corretamente pelas células nervosas, as proteínas anormais podem se acumular e causar a morte das células nervosas.

Possíveis fatores ambientais

Fatores ambientais também podem desempenhar um papel.

Um estudo relatou que o pessoal militar destacado na região do Golfo durante a guerra de 1991 era mais propenso a desenvolver Esclerose Lateral Amiotrófica do que o pessoal militar implantado em outros lugares.

Alguns links possíveis foram encontrados entre a ELA e a exposição a:

  • trauma mecânico ou elétrico
  • serviço militar
  • altos níveis de exercício
  • altos níveis de produtos químicos agrícolas
  • altos níveis de uma variedade de metais pesados

No entanto, não há evidências conclusivas de que mudanças específicas no estilo de vida possam diminuir o risco.

Quais são os Sinais e Sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica

Os sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica geralmente aparecem quando uma pessoa está no final dos 50 ou início dos 60, mas pode acontecer em outras idades.

A progressão varia entre os indivíduos. Nos estágios iniciais, os sinais e sintomas podem ser quase imperceptíveis, mas a fraqueza torna-se mais visível ao longo do tempo.

Sintomas comuns da Esclerose Lateral Amiotrófica incluem:

  • dificuldade em realizar atividades diárias, incluindo caminhadas
  • maior falta de jeito
  • fraqueza nos pés, mãos, pernas e tornozelos
  • cólicas e espasmos nos braços, ombros ou língua
  • dificuldade em manter uma boa postura e manter a cabeça erguida
  • explosões descontroladas de rir ou chorar, conhecidas como labilidade emocional
  • mudanças cognitivas
  • fala arrastada e dificuldade com projeção de voz
  • dor
  • fadiga
  • problemas com saliva e muco
  • dificuldade em respirar e engolir, nos estágios posteriores

A fraqueza muscular progressiva ocorre em todos os casos de ELA, mas isso pode não ser a primeira indicação da condição.

Os primeiros sintomas geralmente incluem falta de jeito, fadiga anormal do membro, cãibras musculares e contrações musculares e fala arrastada. Os sintomas se espalharão para todas as partes do corpo à medida que a ELA progredir.

Algumas pessoas podem ter problemas com a tomada de decisões e a memória, levando eventualmente a uma forma de demência chamada demência frontotemporal.

A labilidade emocional pode causar flutuações no humor e na resposta emocional.

Tratamento e Prevenção da Esclerose Lateral Amiotrófica

Não há cura para a ELA, por isso o tratamento visa aliviar os sintomas, prevenir complicações desnecessárias e retardar a taxa de progressão da doença.

A Esclerose Lateral Amiotrófica pode causar uma série de mudanças físicas, mentais e sociais, de modo que uma equipe de especialistas frequentemente ajudará os pacientes a gerenciar seus sintomas e cuidados, melhorar sua qualificação de vida e prolongar a sobrevida..

Vários projetos de pesquisa estão procurando maneiras de usar drogas novas e existentes para tratar diferentes aspectos da ELA. Os médicos também podem prescrever medicamentos para tratar os diferentes sintomas.

Terapia

A fisioterapia pode ajudar as pessoas com Esclerose Lateral Amiotrófica a controlar a dor e abordar os problemas de mobilidade.

Um fisioterapeuta pode fornecer ajuda e informações com:

  • exercícios de baixo impacto para melhorar a aptidão cardiovascular e o bem-estar geral
  • auxiliares de mobilidade, como andadores e cadeiras de rodas
  • dispositivos para facilitar a vida, como rampas

A terapia ocupacional pode ajudar o paciente a manter sua independência por mais tempo:

  • ajudar os pacientes a escolher equipamentos adaptativos e tecnologias assistivas para ajudá-los a manter suas rotinas diárias
  • treiná-los de maneira a compensar as fraquezas das mãos e dos braços

A terapia respiratória pode ser necessária com o tempo, pois os músculos respiratórios ficam mais fracos.

Dispositivos de respiração podem ajudar o paciente a respirar melhor à noite. Alguns pacientes podem precisar de ventilação mecânica. Uma extremidade de um tubo é conectada a um respirador, enquanto a outra extremidade é inserida na traqueia através de um orifício criado cirurgicamente no pescoço ou traqueostomia.

A terapia da fala é útil quando a ELA começa a dificultar a conversa. Os terapeutas da fala podem ajudar ensinando técnicas adaptativas. Outros métodos de comunicação incluem escrever e equipamentos de comunicação baseados em computador.

O suporte nutricional é importante, pois a dificuldade de engolir pode dificultar a obtenção de nutrientes suficientes. Nutricionistas podem aconselhar sobre a preparação de refeições nutritivas que são mais fáceis de engolir. Dispositivos de sucção e tubos de alimentação podem ajudar.

Como é Feito o Diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica?

Nenhum teste único pode diagnosticar a ELA, de modo que o diagnóstico é baseado nos sintomas e nos resultados dos testes para descartar outras condições com sintomas semelhantes.

Testes que podem ajudar a diagnosticar a ELA são:

  • eletromiografia (EMG), que detecta energia elétrica nos músculos
  • estudo de condução nervosa (NCS), que testa quão bem os nervos enviam sinais

Esses testes podem ajudar a descartar neuropatia periférica , danos nos nervos periféricos e miopatia ou doença muscular.

Uma ressonância magnética pode detectar outros problemas que possam estar causando sintomas, como um tumor na medula espinhal ou uma hérnia de disco no pescoço.

Outros testes para descartar outras condições podem incluir exames de sangue e urina e uma biópsia muscular.

Os problemas médicos que podem produzir sintomas semelhantes aos da ELA incluem o HIV, a doença de Lyme, a esclerose múltipla (EM), o vírus da poliomielite e o vírus do Nilo Ocidental.

Se houver sintomas nos neurônios motores superiores e inferiores, a ELA pode estar presente.

Os sintomas do neurônio motor superior incluem rigidez e resistência ao movimento nos músculos e reflexos rápidos. Os sintomas do neurônio motor inferior incluem fraqueza, atrofia muscular e espasmos.

Dicas e Cuidados Para Viver com Esclerose Lateral Amiotrófica

Uma série de dicas pode ajudar as pessoas com ELA e seus entes queridos a se adaptarem à sua situação de mudança.

Mantenha contato: o contato social é importante. Mantenha contato com amigos e acompanhe o máximo de atividades anteriores possíveis. Pode haver grupos de suporte locais ou on-line que possam responder a perguntas e oferecer insights por meio de experiências compartilhadas.

Seja prático: tenha um saco pronto com lenços de papel, lenços de mão e talheres fáceis de guardar para sair. Registre-se para obter um cartaz de deficiência para o carro. Faça ajustes em casa, por exemplo, um dispositivo para levantar o assento do vaso sanitário.

Planeje com antecedência: pode ser difícil quando um ente querido descobrir que não pode mais fazer algo que possa fazer antes, mas prever possíveis restrições pode ajudá-lo a estar preparado para quando chegar.

Organize ajuda para os cuidadores: Providencie um amigo, parente ou acompanhante para vir e ficar por um fim de semana ou tirar a pessoa com ELA do dia. Cuidadores devem certificar-se de que eles cuidam de sua própria saúde, bem como de sua amada.

O que você pode fazer dependerá até certo ponto de suas finanças, mas os grupos de apoio locais podem ajudar as pessoas a lidar com os desafios financeiros e emocionais envolvidos com a ELA, por meio de conselhos ou ajuda prática.

O que é Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), Sintomas, Tem Cura?
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