Feocromocitoma

O que é Feocromocitoma?

Os feocromocitomas (também conhecidos como tumor cromafínico adrenal) são tumores raros que se iniciam na seção interna da glândula adrenal (as células cromafins da medula supra-renal). Os feocromocitomas são na maioria benignos (não cancerosos), mas têm uma taxa de 10% de câncer (maligno). Os feocromocitomas ocorrem mais frequentemente em adultos jovens e de meia-idade (entre 30 e 60 anos).

Aproximadamente 10 por cento destes envolvem ambas as glândulas supra-renais. Os feocromocitomas muitas vezes causam a glândula supra-renal a produzir muitos hormônios do estresse, chamados epinefrina (adrenalina) e norepinefrina (noradrenalina). A adrenalina e a noradrenalina são hormônios que desencadeiam a resposta de luta ou fuga do seu corpo a uma ameaça percebida. Os hormônios provocam pressão arterial mais alta, um ritmo cardíaco mais rápido e um impulso em outros sistemas do corpo que permitem reagir rapidamente.

Quais são os Sintomas do Feocromocitoma?

Um feocromocitoma resulta na liberação irregular e excessiva desses hormônios. Isso pode levar a pressão alta e causar sintomas como dores de cabeça, irritabilidade, sudorese, ritmo cardíaco acelerado, náusea, vômitos, perda de peso, fraqueza, dor no peito e ansiedade. Raramente, esse tipo de tumor de feocromocitoma ocorre fora da glândula adrenal, geralmente em algum lugar do abdômen. Estes são chamados feocromocitomas extra-adrenais ou paragangliomas. A causa da maioria dos feocromocitomas é desconhecida. Em alguns casos, há uma causa genética.

Este tipo de tumor pode ocorrer em certas síndromes genéticas familiares, incluindo neoplasia endócrina múltipla, tipo 2 (MEN2),neurofibromatose tipo 1, doença de Von Hippel-Lindau, síndrome do paraganglioma-feocromocitoma hereditário, tríade de Carney e díade de Carney-Stratakis. Existem também vários genes que têm sido associados a feocromocitoma quando isso não ocorre como parte de uma síndrome.

O feocromocitoma é um tumor raro, com uma taxa estimada de dois a oito por milhão de pessoas por ano. Uma massa adrenal descoberta acidentalmente por tomografia computadorizada, ressonância magnética ou ultra-som é chamado de incidentaloma. Quatro a cinco por cento dos incidentalomas serão diagnosticados como feocromocitoma por testes laboratoriais. Esta é a razão pela qual todo paciente com uma massa adrenal descoberta incidentalmente deve ser testado para feocromocitoma. No entanto, em pacientes simplesmente avaliados para pressão alta, apenas 0,2 a 0,6 por cento dos adultos e um por cento das crianças teriam feocromocitoma como causa.

A maioria das pessoas com feocromocitoma tem entre 20 e 50 anos, mas o tumor pode se desenvolver em qualquer idade. O tratamento depende de vários fatores, incluindo o tamanho do seu tumor, se se espalhou e sua saúde geral e fitness. O tratamento cirúrgico para remover um feocromocitoma geralmente retorna a pressão arterial ao normal.

Como é Feito o Tratamento do Feocromocitoma?

O tratamento primário para um feocromocitoma é a cirurgia para remover o tumor, mesmo nos casos em que há feocromocitomas em ambas as glândulas supra-renais. Antes da cirurgia, é importante tomar medicamentos para controlar e estabilizar a pressão arterial. Antes de se submeter a uma cirurgia, o seu médico prescreverá medicamentos específicos para a pressão arterial que bloqueiam as ações dos hormônios de alta adrenalina para diminuir o risco de desenvolver pressão sanguínea perigosamente alta durante a cirurgia. Após a cirurgia, os indivíduos afetados devem visitar seus médicos regularmente para monitorar a pressão arterial e os níveis sanguíneos de metanefrina. O tratamento a longo prazo com medicação só deve ser considerado se, por alguma razão, o feocromocitoma não puder ser removido por cirurgia.

Medicamentos pré-operatórios

Você provavelmente vai tomar dois medicamentos durante sete a 10 dias que ajudam a baixar a pressão arterial antes da cirurgia. Esses medicamentos substituirão ou serão adicionados a outros medicamentos para pressão arterial que você tomar.

  • Os bloqueadores alfa mantêm as artérias e veias menores abertas e relaxadas, melhorando o fluxo sanguíneo e diminuindo a pressão arterial. Os bloqueadores alfa incluem fenoxibenzamina (Dibenzil), doxazosina (Cardura) e prazosina (Minipress). Os efeitos colaterais podem incluir batimentos cardíacos irregulares, tontura, fadiga, problemas de visão, disfunção sexual em homens e inchaço em seus membros.
  • Os betabloqueadores fazem seu coração bater mais devagar e com menos força. Eles também ajudam a manter os vasos sanguíneos abertos e relaxados. Na preparação para a cirurgia, um bloqueador beta é adicionado vários dias após o início do bloqueador alfa. Os betabloqueadores incluem atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) e propranolol (Inderal, Innopran XL). Possíveis efeitos colaterais incluem fadiga, dor de estômago, dor de cabeça, tontura, constipação, diarreia, batimentos cardíacos irregulares, dificuldade para respirar e inchaço nos membros.
  • Dieta rica em sal. Os bloqueadores alfa e beta alargam (dilatam) os vasos sanguíneos, fazendo com que a quantidade de líquido dentro dos vasos sanguíneos seja baixa. Isso pode causar quedas perigosas da pressão arterial em pé. Uma dieta rica em sal vai atrair mais líquido dentro dos vasos sanguíneos, impedindo o desenvolvimento de pressão arterial baixa durante e após a cirurgia.

Cirurgia

Na maioria dos casos, toda a glândula adrenal com feocromocitoma é removida com cirurgia laparoscópica ou minimamente invasiva. Seu cirurgião fará algumas pequenas aberturas através das quais ele ou ela insere dispositivos semelhantes a varinhas, equipadas com câmeras de vídeo e pequenas ferramentas.

A glândula supra-renal saudável remanescente realiza as funções normalmente desempenhadas por dois, e a pressão arterial geralmente retorna ao normal.

Em algumas situações incomuns, como quando a outra glândula adrenal foi removida, a cirurgia pode remover apenas o tumor, poupando alguns tecidos saudáveis.

Se um tumor é canceroso (maligno), a eficácia da cirurgia pode depender da remoção do tumor e de todos os tecidos cancerígenos. No entanto, mesmo que todo o tecido canceroso não seja removido, a cirurgia pode limitar a produção hormonal e fornecer algum controle da pressão arterial.

Diagnóstico do Feocromocitoma

  • Testes de sangue e urina para medir os níveis de hormônios, como catecolaminas e metanefrinas 24 horas na urina, catecolaminas séricas, metanefrinas e níveis de cromogranina A.
    • Coleta de urina de vinte e quatro horas: Este teste mede os níveis de catecolaminas (por exemplo, epinefrina, norepinefrina e dopamina), bem como metanafrinas fracionadas (por exemplo, metanefrina e normetanefrina) na urina. Os pacientes coletarão a urina por 24 horas e retornarão ao laboratório. Tipicamente, é utilizado um conservante e / ou a amostra é mantida fria durante o período de teste.
    • Metanefrinas fraccionadas isentas de plasma: Este teste mede os níveis de metanafrina fraccionada no sangue. Para melhores resultados, o paciente deve ficar deitado por 30 minutos antes da coleta de sangue.

A coleta de urina de 24 horas tem uma sensibilidade relativamente baixa (77-90%), o que significa que pode faltar ao diagnóstico aproximadamente 10-25% do tempo e, portanto, pode precisar ser repetida se houver forte suspeita de feocromocitoma / paraganglioma, mas os primeiros resultados do teste voltam negativos. A sensibilidade para este teste é no entanto muito boa (98%), o que significa que há muito poucos falsos positivos. Em contraste, a sensibilidade do teste das metanefrinas fraccionadas sem plasma é muito boa (97-99%) mas tem uma especificidade relativamente baixa (85%), pelo que os falsos positivos são bastante comuns. Idealmente, ambos os testes devem ser usados ​​para confirmar ou refutar o diagnóstico de feo. O teste das metanefrinas fraccionadas sem plasma deve ser feito primeiro para aumentar a certeza da presença do tumor, seguido do teste de urina de 24 horas para confirmação.

Certos alimentos e medicamentos podem afetar o resultado desses testes. Os pacientes devem evitar cafeína, banana, chocolate e paracetamol (Tylenol) por pelo menos 24 horas antes do teste (e durante a coleta). Além disso, o estresse e a apneia do sono podem afetar os resultados.

Um nível de catecolaminas ou metanefrina levemente elevado geralmente é o resultado de interações medicamentosas ou outros fatores. Pacientes com phoa / para sintomática quase sempre apresentam aumento de catecolaminas ou metanefrinas de pelo menos duas a três vezes maiores que os limites superiores dos intervalos de referência.

Se os níveis de catecolaminas medidos nesses testes forem elevados, o próximo passo é ordenar que os exames localizem o (s) tumor (es). CT (tomografia computadorizada) ou ressonância nuclear magnética (ressonância magnética) da pelve e abdome (pelo menos até a bifurcação da aorta) são geralmente aceitos como o primeiro conjunto de exames utilizados para localizar o feocromocitoma.

Testes de imagem

Se os resultados dos exames laboratoriais indicarem a possibilidade de um feocromocitoma ou paraganglioma, o médico pedirá um ou mais exames de imagem para localizar um possível tumor. Esses testes podem incluir:

  • Tomografia computadorizada do abdome .
  • Ressonância magnética do abdome .
  • Varredura de MIBG (iodo -131-meta-iodobenzilguanidina). A varredura MIBG é um estudo funcional que utiliza um radioisótopo que produz uma imagem da glândula supra-renal funcional ou paraganglioma extra-adrenal.
  • Tomografia por emissão de pósitrons (PET) , uma tecnologia de varredura que também pode detectar compostos radioativos captados por um tumor.

Tanto a tomografia computadorizada e ressonância magnética têm sensibilidades semelhantes (90-100%) e especificidades (70-80%). Imagens adicionais podem ser necessárias se a TC e a RM não conseguirem localizar o tumor. Vários tipos de exames são usados ​​para detectar tumores de feocromocitoma e paraganglioma, incluindo (131) I-MIBG, (123) I-MIBG, (111) In-octreotide e (18) PET com F-flurodeoxigugose. MIBG, octreotide e PET scans são tipos especiais de exames que envolvem a injeção do paciente com um marcador radioativo. Os tumores de Pheo e Para absorverão o traçador e acenderão no exame se tiverem os receptores para os traçadores em suas paredes celulares. Observe que nem todos os tumores pheo / para aparecem nos exames de MIBG e octreotide. Alguns tumores não ocupam os traçadores radioativos.

Descoberta acidental

Um tumor em uma glândula adrenal pode ser encontrado durante estudos de imagem realizados por outras razões. Nesses casos, seu médico pediria exames adicionais para determinar a natureza do tumor.

Teste genético

Seu médico pode recomendar testes genéticos para determinar se um feocromocitoma está relacionado a um distúrbio hereditário. Informações sobre possíveis fatores genéticos podem ser importantes por vários motivos:

  • Como alguns distúrbios hereditários podem causar várias condições, os resultados dos testes podem indicar a necessidade de rastrear outros problemas médicos.
  • Como alguns distúrbios têm maior probabilidade de serem recorrentes ou cancerosos (malignos), os resultados dos testes podem afetar as decisões de tratamento ou os planos de longo prazo para monitorar sua saúde.
  • Os resultados de seus testes podem indicar que outros membros da família devem ser examinados quanto a feocromocitoma ou condições relacionadas.

Pergunte ao seu médico sobre os serviços de aconselhamento genético que podem ajudá-lo a entender os benefícios e implicações dos testes genéticos.

 

 

 

 

Feocromocitoma: Tratamento, Diagnóstico, Causas, Sintomas e Mais
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